| 21970318 23552 19854 932 1ения Си (II), Hg (II), Се (IV), Sn (IV), Ti (IV), As (V), Sb (V), Bi (III), V (V), Cr (VI), Mo (VI), W (VI), Mn (VII), Fe (III), органич. соединений (альдегиды, хиноны, азо-, нитро-, нит-розосоединения) и др. В ряде случаев возможно последовательное титрование неск. элементов в одном растворе без их разделения.
Лит.: Б у с е в А. И., Применение соединений двухвалентного хрома в аналитической химии, М., 1960.
ХРОМОМИКОЗ (от хромо... и микозы), хронич. грибковое заболевание человека, поражающее гл. обр. кожу; распространено преим. в странах с жарким климатом. Возбудитель - грибок рода Ног-modendron, вегетирует на растениях и в почве. Заражение происходит при внедрении его в повреждённую кожу (как правило, поражается кожа ниж. конечностей). На месте внедрения появляются красноватые узелки, а затем глубокие воспалит, инфильтраты, покрытые бородавчатыми разрастаниями и корками, при отторжении к-рых обнажаются изъязвления с серозно-гнойным отделяемым. Заболевание протекает годами, постепенно распространяясь на соседние участки кожи. Поражение др. органов и систем наблюдается редко. Лечение: амфо-терицин Б, препараты иода, хирургическое. Профилактика: обработка травм кожи дезинфицирующими средствами. См. также Дерматомикозы.
ХРОМОНЕМА (от хромо... и греч. пета - нить), нитевидная структура, лежащая в основе хромосомы на всех стадиях клеточного цикла. Впервые выявлена с помощью светового микроскопа в кон. 19 в. в клетках пыльцы традескан-ции. В неделящейся клетке X. раскручена и различима лишь в электронный микроскоп. Во время деления клетки X. закручена в плотную спираль, обусловливая спирализацию хромосомы, и образует её характерную структуру, видимую в световой микроскоп. В классич. цитологии считалось, что спирализованные X. (их от 2 до 64 в каждой хроматиде у организмов разных видов) образуют внутр. цилиндр, погружённый в чехол - мат-рикс. В coup, цитологии понятие X. стало менее определённым. Согласно мнению большинства исследователей, X.-элементарная дезоксирибонуклеопротеидная нить (ДНП) диаметром 100-200 А (мнения о числе молекул дезоксирибонуклеиновой кислоты в её поперечнике расходятся). Нек-рые учёные рассматривают X. как особую степень упаковки нуклео-протеидны-х нитей в хромосомах в период деления клетки и в гетерохроматич. участках покоящегося клеточного ядра, когда возникают нити диаметром 0,15-0,20 мкм.
Лит.: Ч е н ц о в Ю. С., Поляков В. Ю., Ультраструктура клеточного ядра, М., 1974. И. И. Кикнадзе.
ХРОМОПЛАСТЫ (от хромо... и греч. plastos - вылепленный, оформленный), окрашенные внутриклеточные органеллы растит, клеток, тип пластид. X. бывают шарообразными, веретеновидными, серповидными и неправильно-многоугольными. Окраска (оранжевая, жёлтая или буроватая) зависит в основном от присутствия в содержимом X. пигментов каро-тинридов. X. обычно образуются из зелёных пластид - хлоропластов вследствие разрушения в них зелёных пигментов - хлорофиллов в процессе созревания плодов нек-рых растений (рябины, ландыша, хурмы и др.), а также осеннего пожелтения листьев. При этом происходит распад белково-липидной мембранной системы хлоропластов. Белковый компонент оттекает из пластид, а липидный остаётся внутри. В нём растворяются каротиноиды и окрашивают пластиды в оранжевые и жёлтые тона. В нек-рых случаях X. возникают из бесцветных пластид - лейкопластов (напр., в корнеплодах моркови).
Лит. см. при ст. Пластиды.
ХРОМОПРОТЕИДЫ (от хромо... и протеиды), сложные белки, содержащие окрашенные простетич. (небелковые) группы. Наиболее обширную группу X. составляют железосодержащие белки ге-мопротеиды, к к-рым относятся цито-хромы (переносчики электронов в процессах клеточного дыхания, при фотосинтезе, в системах гидроксилирования), нек-рые ферменты (каталаза, перок-сидаза), дыхательные пигменты (гемоглобин, миоглобин). У мн. беспозвоночных животных функцию связывания кислорода выполняют гемоглобинопо-добные белки эритрокруорины, а в крови нек-рых многощетинковых червей -хлорокруорины. Вторую группу X. составляют дыхат. пигменты крови беспозвоночных - гемеритрины (содержат негемовое железо) и гемоцианины (содержат медь). Третью группу X. составляют ферменты, простетич. группа к-рых представлена рибофлавином,-флавопро-теиды (переносчики электронов; играют важную роль в окислительно-восстано-вит. реакциях во всех животных клетках). К X. относится и зрительный пурпур (родопсин) сетчатки глаза, содержащий в качестве хромофорной группы 11-цис-ретиналь. Термин "X." выходит из употребления и всё чаще применяется гл. обр. по отношению к дыхат. пигментам крови.
ХРОМОСКОП (от хромо... и ...скоп), прибор для получения цветного изображения оптич. совмещением 2 или 3 цветоделённых (см. Цветоделение) чёрно-белых фотогр. изображений, освещаемых через специально подобранные различно окрашенные светофильтры. Первые X. были созданы в 1862 франц. учёным Л. Дюко дю Ороном и использованы им в 1868-69 при получении первых цветных фотогр. изображений. X. предназначен для выделения и изучения деталей изображения, не присутствующих одновременно на всех совмещаемых изображениях и не выявляемых (вследствие сильной зависимости их отражения коэффициентов от длины волны света)непосредственной съёмкой в свете со сплошным спектром или в свете с неподходящим спектральным составом. X. применяется в спектрозоналъной фотографии на чёрно-белых фотоплёнках, в частности в спектрозоналъной аэрофотосъёмке, биол. микрофотосъёмке (в т. ч. в ультрафиолетовой области спектра) и т. д.
2830.htm
ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ, наследственные заболевания, обусловленные изменением числа или структуры хромосом. Частота X. б. среди новорождённых детей ок. 1%. Мн. изменения хромосом несовместимы с жизнью и являются частой причиной спонтанных абортов и мертворож-дений. При спонтанных абортах обнаружено ок. 20% эмбрионов с аномальными кариотипами (хромосомными наборами). Изменение числа хромосом происходит в результате нерасхождения их в меиозе или при делении клеток на ранней стадии развития оплодотворённого яйца (см. Митоз). Нерасхождению хромосом при первых делениях оплодотворённого яйца способствует, напр., высокий возраст матери. Хромосомные аберрации обусловливаются физ. (ионизирующее излучение) и хим. (напр., лекарств, препараты с мутагенным эффектом) факторами; вирусами (краснухи, вирусного гепатита, ветряной оспы и др.), антителами и различными расстройствами метаболизма.
X. б. могут быть связаны с излишком генетич. материала (полисомия - наличие одной или неск. добавочных хромосом; полиплоидия; дупликация); с утратой части генетич. материала (нуллисо-мия, моносомия, делеция), с хромосомными перестройками (транслокация, различные перестановки участков хромосом). Различают также группы X. б., обусловленных изменениями половых и неполовых хромосом. Наиболее распространённые аномалии первой группы у женщин - синдром Шерешевского - Терне-ра (моносомия X) и синдром трисомии X; у мужчин - синдром Клайнфельтера, характеризующийся наличием лишней Х-хромосомы. При синдромах Шерешевского - Тернера и Клайнфельтера возникают задержка полового развития и бесплодие; при синдроме трисомии X-нек-рое снижение интеллекта, расстройства менструального цикла. Частота аномалий по половым хромосомам у мертворождённых составляет 2,7%, что в 25 раз выше, чем среди новорождённых.
Среди аутосомных аномалий с нарушением числа хромосом выделяются трисом-ные синдромы: синдром трисомии хромосом группы D (13-15-е пары), или синдром Патау, встречающийся с частотой 1:4000 новорождённых; синдром трисомии хромосом группы Е (18-я пара) - Эдвард-са, с частотой 1:300 и Дауна болезнь (три-сомия по 21-й хромосоме), частота к-рой 1:700 новорождённых. Указанные X. б. проявляются различными уродствами; задержкой физ. и умств. развития; пороками развития внутр. органов. Отмечается специфич. сочетание отд. аномалий в различных случаях трисомии. Подобные больные живут, как правило, недолго, погибают от вторичных инфекций. Тяжесть клинич. картины при синдромах, вызванных структурными изменениями хромосом, как правило, коррелирует с количеством избыточного или недостающего хромосомного материала. Специфика патологич. проявлений зависит от того, какая хромосома вовлечена в процесс перестройки. Чаще отмечаются задержка умств. и физич. развития, мышечная гипотония, аномалии лицевого скелета, пороки развития внутр. органов. Наряду с типичными X. б. описано большое количество (ок. 200) синдромов, вызванных сложными типами хромосомных аберраций.
Единственно надёжный метод диагностики X. б.-цитогенетич. исследование кариотипа, а при изменении числа половых хромосом - дополнительно исследование полового хроматина. Лечение X. б. сводится к назначению общеукреп-ляющих, стимулирующих и поддерживающих средств, в т. ч. гормонов, и др. В профилактике важную роль играет медико-генетическая консультация, к-рая позволяет выявить семьи с повышенным риском рождения больного ребёнка. Перспективный метод внутриутробной диагностики хромосомного набора плода повышает эффективность медико-генетич. консультации в случаях прогнозирования исхода беременности в семьях с повыш. риском рождения ребёнка, больного X. б. Лит. см. при статьях Наследственные заболевания, Генетика человека.
ХРОМОСОМНЫЕ ПЕРЕСТРОЙКИ, хромосомные мутации, структурные изменения хромосом, возникающие вследствие разрывов в них, сопровождающихся в большинстве случаев воссоединением образовавшихся кусков в иных сочетаниях, чем в исходных хромосомах. Структурные перестройки могут происходить как в пределах одной хромосомы, так и между гомологич. и негомологич. хромосомами и состоят в выпадении (делеция) или удвоении (дупликация) к.-л. участка хромосомы, в перенесении его в др. сегмент хромосомы (транслокация); наконец, участок может оказаться перевёрнутым на 180°, оставаясь в той же хромосоме (инверсия). Делеции и дупликации нарушают генный баланс, что ведёт к изменению признаков организма. Инверсии, изменяющие лишь порядок расположения генов в хромосоме, и транслокации, при к-рых гены перемещённого участка попадают в др. группу сцепления, не нарушают генного баланса и не изменяют фенотипич. признаков организма. При меиозе у гетерозигот, содержащих одну нормальную хромосому и одну с инверсией, сближение этих хромосом затруднено, кроссинговер между ними подавлен или идёт с пониженной частотой, нередко возникают анеуплоидные гаметы (см. Анеуплоидия), поэтому такие организмы отличаются пониженной плодовитостью по сравнению с гомозиго-тами, у к-рых обе хромосомы данной пары несут инверсию или обе нормальны. Ге-терозиготы по хромосомам, несущим транслокацию, дают много анеуплоид-ных гамет, поэтому плодовитость их ниже, чем у гомозиготных организмов.
X. п. могут возникать спонтанно, но частота их резко возрастает под влиянием физ. и хим. факторов (см. Мутагены, Мутагенез). Небольшие делеции и дупликации могут быть следствием неравного кроссинговера. X. п. играют большую роль в эволюции организмов: дупликации представляют гл. источник увеличения числа генов; инверсии и транслокации могут вести к генетич. изоляции гомозиготных по ним особей, более плодовитых, чем гетерозиготы. При всех X. п. иногда наблюдается т. н. эффект положения гена, заключающийся в том, что ген, перенесённый в новое место хромосомы, изменяет своё действие на фенотип организма. X. п. могут быть использованы в практич. целях для изменения групп сцепления генов, определяющих хозяйственно ценные признаки организмов. С. М. Гершензон.
ХРОМОСОМНЫЙ НАБОР, совокупность хромосом, заключённая в ядре любой клетки тела растительного или животного организма; характеризуется постоянным для каждого биол. вида числом хромосом, определённой их величиной и мор-фологич. особенностями. См. Кариотип.
ХРОМОСОМЫ (от хромо... и сома), органоиды клеточного ядра, совокупность к-рых определяет основные наследств, свойства клеток и организмов. Полный набор X. в клетке, характерный для данного организма, наз. кариотипом. В любой клетке тела большинства животных и растений каждая X. представлена дважды: одна из них получена от отца, другая - от матери при слиянии ядер половых клеток в процессе оплодотворения. Такие X. наз. гомологичными, набор гомологичных X.-диплоидным. В хромосомном наборе клеток раздельнополых организмов присутствует пара (или неск. пар) половых хромосом, как правило, различающихся у разных полов по морфологич. признакам; остальные X. наз. аутосомами. У млекопитающих в половых X. локализованы гены, определяющие пол организма; у плодовой мушки дрозофилы пол определяется соотношением половых хромосом и ауто-сом (балансовая теория определения пола). Первоначально X. были описаны как интенсивно окрашивающиеся основными красителями плотные тельца (нем. учёный В. Вальдейер, 1888). Однако оказалось, что внешний вид X. существенно меняется на разных стадиях клеточного цикла, и как компактные образования с
Рис. 1. А. Схема клеточного деления - митоза: я - ядро; ц - цитоплазма: цн - центриоль; хр - хромоцентр; яд - ядрышко; вр - веретено деления клетки. Б. Схема изменения внешнего вида хромосом на разных стадиях митоза: 1 - хромосомы в интерфазе; 2-7 - хромосомы при переходе к клеточному делению: 2-4 - в профазе, 5-6 - в прометафазе и метафазе, 7 - в анафазе; 8 - в телофазе. Светлыми кружочками обозначена центромера - участок хромосомы, соединяющийся с нитями веретена деления клетки.
Рис. 2. Схема мейоза. Этот тип деления клетки характеризуется длительной стадией профазы (а - д). При подготовке к метафазе (г, д) гомологичные хромосомы начинают отталкиваться, затем быстро следуют два мейотических деления (е-и); хр- хромомеры.
характерной морфологией X. чётко различимы в световом микроскопе лишь в период клеточного деления - в метафазе митоза и мейоза (рис. 1, 2). Основу X. на всех стадиях клеточного цикла составляют хромонемы - нитевидные структуры, к-рые во время деления клетки плотно закручены, обусловливая спира-лизацию хромосом, а в неделящейся клетке раскручены (деспирализованы). При завершении деления клетки разошедшиеся к её полюсам X. разрыхляются и окружаются ядерной мембраной. В период между двумя делениями клетки (эта стадия клеточного цикла наз. интерфазой) деспирализация X. продолжается и они становятся малодоступными для наблюдения в световой микроскоп. Морфология X. эукариот существенно отличается от таковой у прокариот и вирусов. Прокариоты (доядерные) и вирусы содержат обычно одну линейную или кольцевую X., к-рая не имеет надмолекулярной укладки и не отделена от цитоплазмы ядерной оболочкой. Понятие X. к гене-тич. аппарату прокариот применимо лишь условно, т. к. оно сформировалось при изучении X. эукариот и подразумевает наличие в X. не только сложного комплекса биополимеров (нуклеиновых кислот и белков), но и специфической надмолекулярной структуры. Поэтому ниже даётся описание только X. эукариот. Изменения внешнего вида X. в клеточном и жизненном циклах обусловлены особенностями функционирования X. Общий же принцип их организации, индивидуальность и непрерывность X. в ряду клеточных поколений и организмов сохраняются неизменными. Доказательства тому получены при биохимия., цитологич. и генетич. исследованиях X. разных организмов. Они легли в основу хромосомной теории наследственности. Молекулярные основы строения X. Значение X. как клеточных органоидов, ответственных за хранение, воспроизведение и реализацию наследств, информации, определяется свойствами биополимеров, входящих в их состав. Первая молекулярная модель X. была предложена в 1928 Н. К. Кольцовым, предугадавшим принципы их организации. Запись наследств, информации в X. обеспечивается строением молекулы дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), её генетическим кодом. В X. сосредоточено ок. 99% всей ДНК клетки, остальная часть ДНК находится в других клеточных органоидах, определяя цитоплазматическую наследственность. ДНК в X. эукариот находится в комплексе с основными белками - ги-стонами и с негистоновыми белками, к-рые обеспечивают сложную упаковку ДНК в X. и регуляцию её способности к синтезу рибонуклеиновых кислот (РНК)-транскрипции.
X. в интерфазе. X. выполняет свои осн. функции - репродукцию и транскрипцию - в интерфазе, поэтому строение X. на этой стадии клеточного цикла представляет особый интерес. В интерфазе X. плохо различимы потому, что в связи с активным синтезом РНК многие участки X. (т. н. эухроматин) сильно раскручены; другие же (гетерохро-матин) не участвуют в синтезе РНК и продолжают сохранять плотную упаковку (см.также Хромоцентр). В эухро-матиновых участках, помимо элементарных дезоксирибонуклеопротеидных нитей (ДНП), имеются рибонуклеопрр-теидные частицы диаметром 200-500 А, наз. РНП-гранулами, интергранулами и перихроматиновыми гранулами. Эти частицы представляют собой форму упаковки РНК, синтезированной на X. и соединённой с белком, и служат для завершения образования информационной РНК и переноса её в цитоплазму.
Для изучения интерфазных X. используют либо биохимич. методы выделения вещества X. - хроматина и разделения его на эухроматин и гетерохроматин, либо электронно-микроскопич. исследование интактных ядер и изолированного хроматина; как модели интерфазных X. используют гигантские X. типа ламповых щёток из ооцитов животных и многонитчатые (политенные) X. двукрылых. В X. типа ламповых щёток неактивные участки имеют вид плотно упакованных структур - хромомер (рис. 2, 3), к-рые обнаруживаются и в X. соматич. клеток, особенно в профазе митоза, и рассматриваются как характерные мор-фологич., а возможно и функциональные, единицы X. В участках X., активно синтезирующих РНК, хромомеры раскручиваются и образуют боковые петли, в к-рых молекулы РНК, соединяясь с белком, образуют рибонуклеопротеиды (РНП)- частицы, представляющие собой форму упаковки генных продуктов и различающиеся в отдельных боковых петлях по размерам и морфологич. признакам. В политенных X., возникающих в тканях двукрылых и нек-рых растений за счёт многократной репликации (удвоения) исходной X. без последующего расхождения дочерних X., неактивные участки имеют форму дисков, а активные образуют вздутия - пуфы. В пуфах, так же как и в X. типа ламповых щёток, содержатся частицы РНП диаметром 200-500 А. Электронно-микроскопич. и биохимич. исследования показали, что и в хроматине, выделенном из клеток, и в интактных ядрах, и в гигантских X. осн. структурной единицей является дезоксирибонуклеопротеидная нить (ДНП) диаметром 100-200 А.
Изучение политенных X. в разных тканях и на разных стадиях развития двукрылых показало, что число и набор активных пуфов имеют тканевую и видовую специфичность. Это значит, что хотя все клетки многоклеточного организма имеют одинаковый набор генов, линейно расположенных в каждой X., набор активных и неактивных в синтезе РНК участков X. различается в каждом типе клеток и на разных стадиях развития, т. е. один и тот же участок находится в одних тканях в эухромати-ческом, в других - в гетерохроматич. состоянии. Отдельные участки X. находятся в гетерохроматич. состоянии в интерфазе разных типов клеток; как правило, они отличаются присутствием высокоповторяющихся последовательностей ДНК. Постоянно функционирующим в интерфазе всех типов клеток является ядрышковый организатор - участок X., где сосредоточены гены рибосомной РНК. В этой области формируется ядрышко, к-рое долго считали самостоят, органоидом клетки. Оно является местом формирования предшественников рибосом.
X. в интерфазном ядре отделены от цитоплазмы ядерной мембраной; многими участками (прежде всего, теломе-рами и центромерами) они соединены с ней, благодаря чему, как полагают, каждая X. занимает в ядре определённое место. При подготовке клетки к делению в интерфазе происходит удвоение X. Каждая X. строит свою копию на основе полуконсервативной репликации ДНК. Особенностью X. эукариот является существование многих точек начала и завершения репликации (у прокариот лишь одна точка начала и одна точка завершения репликации). Этим обеспечивается возможность неодновременной репликации разных участков X. в ходе синтетич. периода и регуляция активности X.
Рис. 3. Морфология одной и той же хромосомы в метафазе митоза СА)и в профазе мейоза (5); 1 - хроматиды; 2 - центромера; 3 - хромомеры; 4 - тело-меры (крупные хромомеры на концах хромосомы).
X. в период митоза и мейо-з а. При переходе клетки к делению синтез ДНК и РНК в X. прекращается, X. приобретают всё более плотную упаковку (напр., в одной X. человека цепочка ДНК дл. 160 мм укладывается в объёме всего 0,5 X 10 мкм), ядерная мембрана разрушается и X. выстраиваются на экваторе клетки. В этот период они наиболее доступны для наблюдения и изучения их морфологии. Осн. структурная единица метафазных X., так же как и интерфазных,- нить ДНП диаметром 100-200 А, уложенная в плотную спираль. Нек-рые авторы обнаруживают, что нити диаметром 100-200 А образуют структуры второго уровня укладки-нити диаметром ок. 2000 А, к-рые и формируют тело метафазной X. Каждая метафазная X. состоит из хроматид (рис. 3, /), образовавшихся в результате репликации исходной интерфазной X. Использование меченых и модифицированных предшественников ДНК позволило чётко различать в X., находящейся в метафазе митоза, дифференциально окрашенные хроматиды, благодаря чему было установлено, что при репликации X. нередко происходит обмен участками между сестринскими хрома-тидами (кроссинговер). В классич. цитологии придавалось большое значение матриксу метафазной X., его считали обязательным компонентом, в к-рый погружены спирализованные хромонемы. Совр. цитологи рассматривают матрикс метафазных X. как остаточный материал разрушающегося ядрышка; часто он вовсе не обнаруживается.
Формирование половых клеток у животных и растений сопровождается особым типом их деления - мейозом, и мейотич. X. имеют ряд особенностей по сравнению с митотическими. Прежде всего, при мейозе дочерние клетки получают вдвое уменьшенное число X. (при митозе оно сохраняется одинаковым), что достигается благодаря конъюгации гомологичных X. в профазе мейоза и двумя последовательными делениями клетки при одной репликации ДНК (подробнее см. Мейоз). Кроме того, у мейотич. X. отмечаются временный перерыв профазы мейоза и возвращение их к интерфазному состоянию, когда X. начинают активно синтезировать РНК. В этом периоде у большинства изученных животных организмов наблюдаются X. типа ламповых щёток (рис. 4). Наконец, X. в метафазе мейоза отличаются более плотной упаковкой.
Рис. 4. А - структура хромосом типа ламповых щёток (из женских половых клеток тритона) в профазе мейоза; гх -гомологичные хромосомы, ещё сохраняющие в отдельных местах конъюгацию (к); хр - хромомеры; бп - боковые петли хромомер (где происходит синтез РНК). Б - неактивная (я) и функционирующая (б) хромомеры; последняя образует боковые петли (бп); мхр - меж-хромомерные участки хромосомы.
Несмотря на огромное число исследований, посвящённых X., изучение их структурной и функциональной организации продолжает оставаться одним из самых актуальных направлений совр. биологии. X. выполняют в клетке сложнейшие функции и имеют весьма сложную организацию, трудно поддающуюся изучению. Огромные успехи в понимании молекулярных основ строения X. достигнуты в 60-70-е гг. 20 в. благодаря развитию молекулярной генетики. Эти успехи блестяще подтвердили осн. положения хромосомной теории наследственности, углубив и развив их.
Лит.: Вильсон Э., Клетка и ее роль в развитии и наследственности, пер. с англ., т. 1 - 2, М.-Л., |
